Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ΑΠΣ)

Η διαχείριση περιπτώσεων ΑΠΣ ((στα αγγλικά Amyotrophic Lateral Sclerosis - ALS) απαιτεί διαεπιστημονικές ομάδες επαγγελματιών υγείας (διατροφολόγων, ψυχολόγων, φυσιοθεραπευτών και γυμναστών), στοχεύοντας στην βελτίωση της συνολικής ποιότητας ζωής των ασθενών, και στην ελάττωση του ρυθμού εξέλιξης της νόσου (Zarei et al., 2015). Γιατί;

Η ΑΠΣ είναι σπάνια και δυστυχώς εξελισσόμενη εκφυλιστική νευρολογική νόσος, με μάλλον ομοιόμορφο επιπολασμό σε παγκόσμιο επίπεδο, και πλήττει 1-2 άτομα στα 100.000 (Mitsumoto, 2009). Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία των μυών των άκρων, του στόματος και του αναπνευστικού και αδυναμία του σωματικού κορμού. Η νόσος προκαλεί την σταδιακή απώλεια μυϊκής μάζας, γεγονός που οδηγεί σε δυσκολίες στην κίνηση, την ομιλία, την κατάποση και την αναπνοή, ενώ μπορεί επίσης να επεκταθεί, οδηγώντας σε εκφυλισμό των μη κινητικών νευρώνων και προκαλώντας έτσι γνωσιακή έκπτωση και άνοια. Από την στιγμή που θα εκδηλωθούν τα αρχικά συμπτώματα, ο μέσος όρος επιβίωσης των ασθενών είναι 3 έως 5 έτη (Zarei et al., 2015). Παρ’ όλα αυτά, είναι πολύ σημαντικό να ειπωθεί ότι υπάρχουν πολλές περιπτώσεις ασθενών στους οποίους η ΑΠΣ εκδηλώνεται με εξαιρετικά αργή εξέλιξη πολλών δεκαετιών.

Τα διαθέσιμα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην επιμήκυνση του χρόνου επιβίωσης και στην βελτίωση της καθημερινής λειτουργικότητας των ασθενών ωστόσο δεν μπορούν να ανατρέψουν τις υπάρχουσες βλάβες (Miller, Mitchell & Moore, 2012, Takahashi, 2009). Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στη διαχείριση των συμπτωμάτων, όπως είναι οι κράμπες, η υπερβολική σιελόρροια, η αϋπνία, το άγχος και η κατάθλιψη.

Τα αίτια της νόσου παραμένουν αβέβαια. Μόνο ένα ποσοστό περίπου 5-10% των περιπτώσεων εμφάνισης ΑΠΣ έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου, ενώ οι υπόλοιπες εμφανίσεις είναι σποραδικές, δηλαδή χωρίς προηγούμενο σχετικό οικογενειακό ιστορικό (Wijesekera & Leigh, 2009). Οι έρευνες προτείνουν ως παράγοντες κινδύνου τη διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, τη διαταραχή του νευρωνικού μεταβολισμού, γενετικές ανωμαλίες, έκθεση σε βαρέα μέταλλα και τοξικές ουσίες, μολύνσεις, φλεγμονές και διατροφικές διαταραχές όπως η αβιταμίνωση (Mitsumoto, 2009). Έχει υποστηριχθεί ότι η εμφάνιση της νόσου ίσως προκύπτει από συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων (Mitsumoto, 2009).

Υπάρχει πλήθος ερευνών στις οποίες έχει βρεθεί συσχετισμός του άγχους με την εμφάνιση νευροεκφυλιστικών συνδρόμων. Ωστόσο, αυτό που δεν είναι ευρέως γνωστό είναι ότι η εμφάνιση ΑΠΣ συσχετίζεται και με την κατάθλιψη. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μελέτης μεγάλης διάρκειας σε εθνικό δείγμα – που διεξήχθη στην Σουηδία και περιλάμβανε 1.752 άτομα – βρέθηκε ότι σημαντικός αριθμός των συμμετεχόντων που δεν είχαν ΑΠΣ στο αρχικό στάδιο της έρευνας και στους οποίους η νόσος αναπτύχθηκε σε μεταγενέστερο στάδιο, είχαν εκδηλώσει κατάθλιψη κατά την διάρκεια του έτους πριν από την έναρξη συμπτωμάτων ΑΠΣ, σε σύγκριση με τους ανθρώπους που δεν ασθένησαν από ΑΠΣ (Roos et al., 2016). Επιπλέον, τα δευτερεύοντα συμπτώματα της ΑΠΣ, όπως είναι η αδυναμία, η κόπωση, η απώλεια όρεξης, η αϋπνία, το άγχος αλλά ακόμα και η απώλεια κινητικής επιδεξιότητας ενδέχεται να υποκρύπτουν και συμπτώματα κατάθλιψης (Atassi et al., 2011). Έχει επίσης βρεθεί ότι η επιρροή του πόνου στην ποιότητα ζωής των ασθενών παρατηρείται πολύ αυξημένη όταν συνυπάρχει συμπτωματολογία κατάθλιψης, και επιπλέον, η κατάθλιψη επιδρά στην ποιότητα ζωής των ασθενών με ΑΠΣ (Pizzimenti, Aragona, Onesti & Inghilleri, 2013).

Όσον αφορά την συμβολή της διατροφής, υπάρχουν πολλά ερευνητικά ευρήματα που δείχνουν ότι η διατροφή που είναι πλούσια σε πρωτείνη (15-20% της ημερήσιας πρόσληψης θερμιδών), πολυακόρεστα και μονοακόρεστα λιπαρά (50-60% της ημερήσιας πρόσληψης θερμιδών) σε συνδυασμό με τη μεσογειακή διατροφή, που είναι επιπλέον πλούσια σε καλούς υδατάνθρακες και βιταμίνες από φρέσκα λαχανικά, φρούτα (20-40% της ημερήσιας κατανάλωσης θερμιδών), μειώνει το κίνδυνο εμφάνισης της νόσου (Zhao, 2006, Paganoni & Wills, 2013), και προστατεύει τους μύες και την αποτελεσματικότητα των νευρωνικών κυττάρων όσον αφορά την παραγωγή ενέργειας στους ήδη ασθενείς. Επιπλέον, υπάρχουν στοιχεία που δηλώνουν ότι ο υποσιτισμός, που αποτελεί κοινό φαινόμενο στους ασθενείς με ΑΠΣ, λόγω των δυσκολιών που βιώνουν, παίζει σημαντικά αρνητικό ρόλο στην εξέλιξη της νόσου (Sofi, Macchi & Casini, 2013; Paganoni & Wills, 2013).

Επιπλέον, σύμφωνα με στοιχεία από δοκιμές παρεμβάσεων με γυμναστικές ασκήσεις,, υπάρχουν ορισμένοι τύποι άσκησης που μπορούν να βελτιώσουν την λειτουργική ικανότητα των ασθενών, να καθυστερήσουν την εξασθένηση, και να μειώσουν την αναπηρία (Dal Bello-Has & Florence, 2013). Η καθιστική ζωή, ή η αποφυγή της σωματικής δραστηριότητας λόγω των δυσκολιών της ασθένειας, ενδέχεται να συμβάλλουν ακόμη περισσότερο στην εξασθένηση του οργανισμού, την συστολή και τον πόνο των μυών, ενώ μπορούν επίσης να προκαλέσουν καρδιαγγειακές και αναπνευστικές δυσλειτουργίες (Lunetta et al., 2016) - με παρόμοιο τρόπο που αυτές προκύπτουν σε έναν άνθρωπο όταν η φυσικο-σωματική δραστηριότητα είναι μειωμένη κατά την διάρκεια της ημέρας.

Συμπερασματικά, για την καλύτερη διαχείριση και την ποιότητα ζωής των ασθενών με ΑΠΣ, χρειάζονται υπηρεσίες διαεπιστημονικών ομάδων, συμπεριλαμβανομένου διατροφολόγων, ψυχολόγων, φυσιοθεραπευτών και γυμναστών, δομημένες με τέτοιο τρόπο που θα διευκολύνουν τους ασθενείς να λαμβάνουν την ιατρική υποστήριξη που πραγματικά χρειάζονται, και χωρίς να αυξάνουν την ταλαιπωρία του ασθενή. Επίσης, είναι σημαντικό να ληφθεί σοβαρά υπόψιν ο ρόλος της ψυχικής διάθεσης και των συμπτωμάτων κατάθλιψης που αποτελούν σοβαρό παράγοντα στην λήψη/μη λήψη υπηρεσιών υγείας, και στον σωματικό πόνο που βιώνουν οι ασθενείς.

Παραπομπές

Atassi, N., Cook, A., Pineda, C. M. E., Yerramilli-Rao, P., Pulley, D., & Cudkowicz, M. (2011). Depression in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 12(2), 109-112. doi:10.3109/17482968.2010.536839

Dal Bello-Haas V., & Florence J. M. (2013). Therapeutic exercise for people with amyotrophic lateral sclerosis ormotor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews, 5(5). doi: 10.1002/14651858.CD005229.pub3.

Wijesekera, L. C., & Leigh, P. N. (2009). Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet Journal of rare Diseases, 4(3). doi:10.1186/1750-1172-4-3

Lunetta, C., Lizio, A.,  Sansone, V. A.,  Cellotto, N. M., Maestri, E.,  Bettinelli, M., …  Corbo, M. (2016).  Strictly monitored exercise programs reduce motor deterioration in ALS: preliminary results of a randomized controlled trial. Journal of Neurology, 263, 52-60. doi: 10.1007/s00415-015-7924-z

Miller, R., Mitchell, J. D., & Moore, D. H. (2012). Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). Cochrane Database of Systematic Reviews, 14(3). doi: 10.1002/14651858.CD001447.pub3

Paganoni, S., & Wills, A. M., (2013). High-Fat and Ketogenic Diets in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Journal of Child Neurology, 28(8), 989-992. doi:10.1177/0883073813488669

Pizzimenti, A., Aragona, M., Onesti, M., & Inghilleri, M. (2013). Depression, pain and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a cross-sectional study. Functional Neurology, 28(2), 115-119. doi: 10.11138/FNeur/2013.28.2.115.

Roos,E., Mariosa, D.,  Ingre, C., Lundholm, C.,  Wirdefeldt, K.,  Roos, P. M., & Fang, F. (2016). Depression in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology, 86(24), 2271-7. doi: 10.1212/WNL.0000000000002671

Takahashi, R. (2009). Edaravone in ALS. Experimental Neurology, 217, 235-236. doi: 10.1016/j.expneurol.2009.03.001

Zarei, S., Carr, K.,  Reiley, L., Diaz, K., Guerra, O., Altamirano, P. F., Chinea, A. (2015).  A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surgical Neurology International, 6(171). doi: 10.4103/2152-7806.169561

Sofi, F., Macchi, C., & Casini, A. (2013). Mediterranean Diet and Minimizing Neurodegeneration. Current Nutrition Reports, 2, 75-80. doi: 10.1007/s13668-013-0041-7